Le neurobiologiste américain Stanley B. Prusiner a obtenu le prix Nobel pour sa découverte des prions. Il a vécu une aventure scientifique peu commune. D’abord fasciné par la maladie de Creutzfeldt-Jakob, forme de démence due à une dégénérescence du cerveau, il se voit confronté, au début des années 1990, à la célèbre maladie de la vache folle, qui produit des effets comparables chez les bovins. Pour expliquer cette encéphalite spongiforme dont on pense qu’elle va causer une gigantesque épidémie, le monde de la recherche se lance sur la piste d’un agent infectieux classique — bactérie, parasite ou virus. Prusiner est persuadé qu’il s’agit d’un agent biologique entièrement nouveau, une « protéine infectieuse », ou prion. Les protéines étant les constituants ordinaires des êtres vivants, l’idée même du prion est une hérésie très mal accueillie par le monde de la biologie. Elle se révèle pourtant justifiée, au terme d’années de lutte et de controverses très instructives sur le fonctionnement du milieu scientifique. Les prions, protéines déformées, sont bien responsables des encéphalites, et ils jouent aussi un rôle majeur dans les maladies de Parkinson et d’Alzheimer. Leur découverte est une aventure scientifique haletante, hors des sentiers battus. « Ce livre relate une des plus importantes découvertes de l’histoire récente de la médecine ; c’est aussi un portrait sur le vif d’un grand scientifique dont le courage et la ténacité ont été mis à rude épreuve face au scepticisme général provoqué par son hypothèse des prions. » Oliver Sacks. Stanley B. Prusiner a obtenu le prix Nobel de médecine en 1997. Il est le directeur de l’Institut des maladies dégénératives de l’Université de Californie à San Francisco.
