I. Einleitung.- A. Struktur und Vorkommen der Sphingolipoide.- B. Systematik der Sphingolipoidstoffwechselstörungen.- II. Histochemische Untersuchungen an rein dargestellten Substanzen.- A. Material.- B. Methodik.- C. Eigene Befunde und vergleichende Besprechung mit den Ergebnissen der Literatur.- III. Histochemische Untersuchungen an der normalen Markscheide.- A. Besprechung der Markscheidenfärbungen an Hand der Literatur.- B. Eigene Untersuchungen zur Problematik der Markscheidenfärbungen.- C. Zur Morphologie der Markscheide.- IV. Die Sphingolipoidosen.- A. Die Amaurotische Idiotie.- B. Die Niemann-Picksche Erkrankung.- C. Die Gauchersche Erkrankung.- D. Die Pfaundler-Hurlersche Krankheit (Gargoylismus).- V. Die Entmarkungskrankheiten und ihre Beziehungen zu den Sphingolipoiden.- A. Die sog. entzündlichen Entmarkungskrankheiten.- B. Die degenerativen diffusen Sklerosen.- C. Die familiäre (infantile) diffuse Hirnsklerose vom Typus Krabbe.- VI. Zusammenfassung der Ergebnisse.- Nachtrag bei der Korrektur.- VII. Literatur.- I. Einleitung.- II. Histochemische Untersuchungen an rein dargestellten Substanzen.- III. Histochemische Untersuchungen an der normalen Markscheide.- IV. Die Sphingolipoidosen.- V. Die Entmarkungs-krankheiten und ihre Beziehungen zu den Sphingolipoiden.- Namenverzeichnis.