Wir berichten tiber 185 Kinder mit unterschiedlichen Erscheinungen, die her- kommlich als Riesenhamartom, Angiodysplasie, kongenitale Trophoedem, ort- licher Gigantismus (z. B. Macrodaktylie) usw. gekennzeichnet werden. Wir schla- gen vor, aIle diese Erscheinungen als eine Entitat zu verstehen: kongenitale Weich- teildysplasie (congenital soft-tissue dysplasia, CSTD. Nach jtingsten embryologischen und zellbiologischen Untersuchungen tritt die CSTD als Folge embryonaler oder fetaler biosynthetischer Zellfehlregulation auf. Das Konzept einer CSTD-Entitat fiihrt sowohl zu einem gemeinsamen Unter- suchungsprotokoll als auch zu einem gemeinsamen therapeutischen Vorgehen un- ter besonderer Berticksichtigung der "Stabilitat" und der Gutartigkeit des Zu- standes. Die Behandlung sollte auf die funktionelle Verbesserung beschrankt bleiben, anstatt die Korrektur kosmetischer Defekte zu versuchen. References 1. Andre JM (1973) Les dysplasies vasculaires systematisees, vol 1. L'expansion scientifique, Paris 2. Andre JM, Jacquier A, Picard L (1977) La neurofibromatose de Recklinghausen. Pathogenie - Conception actuelle. Ann Chir Thor Cardiovasc 16: 175-185 3.Andrews EJ, Ward BC, Altman NH (1979) Spontaneous animal models of human diseases, vols 1 and 2. Academic, New York 4. Azouz EM (1983) Hematuria, rectal-bleeding and pelvic phleboliths in children with Klippel- Trenaunay syndrome. Pediatr Radiol 13: 82-88 5. Barksy AJ (1967) Macrodactyly. J Bone Joint Surg 49A(7): 1255-1266 6. Berliner DL, Ruhmann AG (1966) Comparison of growth of fibroblasts under the influence of II-beta-hydroxy and ll-keto-corticosteroids. Endocrinology 78: 373 7. Chassaignac C (1959) Hypertrophie congenitale des 2 membres droits. Bull Soc Coo Paris 8.
